Kira » 18 янв 2017, 21:10
Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) – демиелинизация центральных отделов моста головного мозга ( myelinolysis centralis pontis; миелин + греч. lysis – разложение, растворение; анат. pons, pontis – мост), особая форма демиелинизирующего поражения моста мозга, впервые описанная R. Adams и соавт. в 1959 г. при алкоголизме и нарушении питания. В последующем аналогичные изменения были выявлены и при многих других патологических состояниях, сопровождающихся системными метаболическими нарушениями и изменениями водно-солевого обмена, и были определены как осмотический демиелинизирующий синдром. До внедрения в повседневную практику нейровизуализирующих методов исследования они диагностировались только при аутопсии. Морфологически при ЦПМ выявлялась гибель миелина в центральной части моста мозга с распространением на все пути в его основании, за исключением латеральных отделов. Миелинолиз может развиваться не только в мосту, но и в других областях мозга как в сочетании с ЦПМ, так и изолированно. Такие нарушения получили название экстрапонтинный миелинолиз (ЭПМ). При ЭПМ очаги демиелинизации обнаруживались в ножках мозга, в зрительном бугре, мозолистом теле и в других структурах головного мозга.
ЦПМ и ЭПМ чаще всего развиваются у больных с хронической печеночной недостаточностью (в т.ч. после трансплантации печени), при алкоголизме, хронической почечной недостаточности, сахарном диабете. Имеются описания миелинолиза после удаления аденомы гипофиза, при полидипсии, булимии, синдроме Шихана, вирусной инфекции, системной красной волчанке и других формах соматической патологии. Разнообразие заболеваний, приводящих к развитию ЦПМ и ЭПМ, говорит о наличии общих биохимических нарушений при различных патологических состояниях, являющихся причиной возникновения острого демиелинизирующего процесса.
В 1994 г. Rojiani и соавт. установили, что при гипонатриемии развивается внутриклеточный отек мозга. После быстрого введения гипертонического солевого раствора отек становится внеклеточным, происходит гибель олигодендроцитов, развивается интрамиелиновый отек, разрыв и разрушение миелиновой оболочки. В основе такого демиелинизирующего процесса лежат нарушения электролитного (натриевого) баланса, колебания осмолярности крови. При этом ведущую роль играет не степень снижения натрия в сыворотке крови, а скорость ее коррекции. Быстрая коррекция гипонатриемии является причиной осмотического отека в богато кровоснабжаемом белом веществе моста, что приводит к развитию миелинолиза. В то же время описаны случаи возникновения ЦПМ и ЭПМ при повышенном содержании аммиака в крови, частых и быстрых изменениях уровня глюкозы плазмы. Более того, описаны случаи развития ЦПМ и ЭПМ при быстрой коррекции гипернатриемии. Существует мнение, что высокая частота ЦПМ и ЭПМ после трансплантации печени может быть вызвана не только электролитным дисбалансом, но и гипохолестеринемией. Миелинолиз возникает вследствие резкого изменения концентрации осмотически активных веществ, а значит – осмолярности крови.
Таким образом, был выделен осмотический демиелинизирующий синдром.
Клиническая картина осмотического миелинолиза очень разнообразна и чаще всего включает спастический тетрапарез, псевдобульбарный синдром и психические нарушения. Описаны также эпилептические припадки, синдром паркинсонизма, мозжечковые атаксии, дефекты полей зрения, мышечные дистонии, синдром замыкания. Отмечен интересный факт отсутствия зависимости между обширностью повреждения моста и тяжестью неврологических расстройств или летальным исходом. Демиелинизирующий процесс при ЦПМ может быть обратимым с полным восстановлением функций.
Диагностика ЦПМ и ЭПМ основывается на результатах нейровизуализации. На компьютерных и магнитно-резонансных томограммах выявляются гиподенсивные изменения в мосту и других участках мозга, не сопровождающиеся контрастным усилением или эффектом объемного воздействия. Компьютерная томография не всегда выявляет очаги поражения мозга при данных патологических состояниях, особенно в его ранних стадиях. Наиболее информативным методом диагностики ЦПМ и ЭПМ является МРТ, при которой на Т2-взвешенных изображениях в зонах поражения мозга отмечается высокий равномерный сигнал. На Т1-взвешенных изображениях интенсивность сигнала в этих участках бывает снижена, при этом не отмечается перифокального отека или признаков объемного воздействия. Временные соотношения между клинической манифестацией ЦПМ и началом визуализации зон поражения мозга при МРТ недостаточно определены. Есть данные об отсутствии изменений на томограммах при наличии неврологической симптоматики в первые дни после осмотических сдвигов. В качестве типичной формы поражения моста мозга описывают овальную зону на сагиттальных, треугольную на аксиальных и форму крыльев летучей мыши на коронарных срезах. Характерно отсутствие вовлечения в процесс покрышки моста и его вентролатеральных отделов. Иногда зона поражения распространяется на средний мозг и другие (экстрапонтинные) участки мозга: перивентрикулярное белое вещество, внутренняя и наружная капсулы, подкорковые узлы, таламус, коленчатые тела, а также белое вещество вблизи коры полушарий мозга и мозжечка. Следует иметь ввиду, что томографические признаки поражения исчезают позже клинического выздоровления.
Вопросы терапии ЦПМ и ЭПМ разработаны недостаточно. В единичных работах сообщается об эффективности больших доз кортикостероидных препаратов.