Причина возникновения рассеянного склероза

[Kira]

11.3.2.2. Коревой энцефалит Одно из наиболее тяжелых осложнений кори. По своей природе относится к инфекционно-аутоиммунным энцефалитам. Патоморфология. Микроскопически выявляются фиброзное набухание стенок мозговых сосудов, образование перивенозных очагов демиелинизации. Клинические проявления. Коревой энцефалит развивается остро, чаще на 3—5-й день после появления сыпи. Температура к началу энцефалита может уже нормализоваться, и нередко отмечается новый резкий подъем ее до высокого уровня. Сознание спутанное. В тяжелых случаях наблюдаются выраженные расстройства сознания, психомоторное возбуждение, галлюцинации, коматозное состояние. Иногда возникают генерализованные судороги. Выявляются менингеальные симптомы, парезы, параличи, координаторные нарушения, гиперкинезы, поражение II, III и VII пар черепных нервов, проводниковые расстройства чувствительности, нарушение функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости нередко увеличено содержание белка и имеется плеоцитоз; давление ее повышено. Течение. Тяжелое. Летальность может достигать 25%. Тяжесть энцефалита не зависит от течения кори. 11.3.2.3. Энцефалит при ветряной оспе Тяжелое инфекционно-аутоиммунное заболевание, в происхождении которого большое значение также имеют перекрестные реакции иммунной системы на вирусные и собственные антигены. Патоморфология. Характерны перивенозная воспалительная инфильтрация вещества мозга, очаги периваскулярной демиелинизации. В тяжелых случаях заболевание может протекать как гнойно-геморрагический менингоэнцефаломиелит. Клинические проявления. Энцефалит при ветряной оспе развивается на 3—7-й день после появления высыпаний. Редко энцефалит возникает в более поздние сроки или в доэкзантемный период. Отмечаются гипертермия, коматозное состояние, судороги, менингеальные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга. В цереброспинальной жидкости определяется повышение содержания белка и плеоцитоз; число клеток обычно не превышает 100—200 в 1 мкл (преимущественно лимфоциты), но в редких случаях наблюдается высокий нейтрофильный цитоз. Давление цереброспинальной жидкости повышено. Течение. Обычно благоприятное, но в некоторых случаях очень тяжелое, с летальным исходом. После выздоровления могут длительно сохраняться парезы, гиперкинезы, судорожные припадки. 11.3.2.4. Гриппозный энцефалит Вызывается вирусами гриппа А1, А2, АЗ, В. Возникает как осложнение вирусного гриппа. Вирус гриппа относится к пантропным вирусам; ни один из известных штаммов вируса гриппа не обладает истинными нейротропными свойствами. Известно, что вирус гриппа оказывает токсическое влияние на эндотелий сосудов, в частности сосудов мозга. Патогенетическими механизмами при гриппозной инфекции являются нейротоксикоз и дисциркуляторные явления в головном мозге. Патоморфология. В головном мозге обнаруживаются полнокровие сосудов, тромбоваскулиты, мелкие диапедезные и очаговые кровоизлияния, периваскулярные инфильтраты. Клинические проявления. Поражение нервной системы возникает во всех случаях гриппа и проявляется головной болью, болезненностью при движениях глазных яблок, болью в мышцах, адинамией, сонливостью или бессонницей. Все эти симптомы относятся к общеинфекционным и общемозговым при обычном гриппе Однако в некоторых случаях возникают поражения нервной системы в виде гриппозного энцефалита, который развивается чаще в конце заболевания, даже через 1—2 нед после него. При этом самочувствие больного снова ухудшается, повышается температура. возникают общемозговые симптомы (головная боль, рвота, головокружение). легкие менингеальные симптомы. На этом фоне появляются признаки очагового поражения мозга, которые обычно выражены нерезко. Возможно поражение периферической нервной системы в виде невралгии тройничного и большого затылочного нервов, пояснично-крестцового и шейного радикулита, поражения симпатических узлов. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются небольшой плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка; ликворное давление повышено. В крови определяются лейкоцитоз или лейкопения. Течение. Благоприятное. Заболевание продолжается от нескольких дней до месяца и заканчивается полным выздоровлением. В острый период заболевания гриппом возможно развитие тяжелого сражения нервной системы – геморрагического гриппозного энцефалита. Заболевание начинается апоплектиформно, с высокого подъема температуры, озноба, нарушения сознания вплоть до комы. Часты общие эпилептические припадки. Очаговые симптомы отличаются значительным полиморфизмом. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются следы крови. Течение этой формы гриппозного энцефалита тяжелое. Часто наблюдается летальный исход. После выздоровления обычно остаются выраженные неврологические расстройства. У ослабленных лиц с иммунодефицитом различного генеза причиной энцефалита может быть цитомегаловирус (СМV) – условно-патогенный вирус, носителями которого являются до 90% здоровых людей, но в условиях иммунодефицита он может вызывать тяжелые заболевания. Иногда СМV активируется у ослабленных детей, особенно новорожденных. Этот вирус также может быть причиной вентрикулита, миелита, полирадикулита и ретинита, реже – гепатита и миокардита. Течение энцефалита, как правило, острое, начало по типу острой респираторной или кишечной инфекции, к которой затем присоединяются общемозговые и очаговые симптомы. У взрослых цитомегаловирус чаще вызывает поражение периферической нервной системы (полирадикулопатии). 11.3.2.5. Ревматический энцефалит Инфекционно-аутоиммунное заболевание, при котором наряду с поражением суставов, сердца в процесс вовлекается ЦНС. При ревматическом энцефалите имеется диффузное поражение коры большого мозга, подкорковых узлов, ствола и оболочек мозга. Характерны сосудистые изменения в виде эндартериита, панваскулита или периартериита с воспалительными явлениями в виде муфт и периваскулярной инфильтрации, изменения глии в виде глиозных узелков и розеток. Клинические проявления. Начало заболевания острое и сопровождается повышением температуры до 38—39 °С, головной болью, головокружением, рвотой или тошнотой, менингеальными явлениями. Симптомы очаговые: корковые, капсулярные, стволовые, гипоталамические или стриарные. Наблюдаются гиперкинезы: хореиформные, хореоатетозные, миоклонические, тики, торсионный спазм. Часто появляются иллюзии, галлюцинации, страх, ослабление внимания, бредовые состояния, расстройства настроения со склонностью к депрессии, плаксивостью и эмоциональной неустойчивостью. Нередко возникают нарушения сна, иногда эпилептические припадки, пароксизмальные состояния, глазодвигательные расстройства, парез взора вверх и др. Выражены вегетативные нарушения: мраморность кожи, потливость, цианоз и похолодание конечностей, стойкий красный дермографизм, тахикардия, рвота, одышка. Нередко имеются оболочечные симптомы. В цереброспинальной жидкости повышено давление, имеется лимфоцитарный плеоцитоз. Диагностика. Основывается на анамнезе (ангина, полиартрит, ревматический эндо– или миокардит, рецидивы заболевания, склонность к гиперергическим реакциям, субфебрильной температуре), изменениях крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ). Ревматический энцефалит у детей развивается после периода недомогания, во время которого дети жалуются на головную боль, утомляемость, двоение в глазах или своеобразные зрительные ощущения (круги, зигзаги, нити, полосы перед глазами), головокружение; наблюдаются расстройство сознания, галлюцинации – слуховые, зрительные (перед глазами проходят тени, фигуры и др.), обонятельные, психосенсорные расстройства (предметы то приближаются, то удаляются, то увеличиваются, то уменьшаются, изменяется их форма, буквы наслаиваются одна на другую, строки делаются косыми и чтение затрудняется). Иногда появляются бред преследования и отношения или ипохондрические реакции. Малая хорея. Проявляется при ревматизме у детей, чаще у девочек, в холодное время, после ангины или гриппа. Наблюдаются поражение сосудов мозга (фиброз и гиалиноз), повышение проницаемости сосудистых стенок, нарушение питания и некрозы мозговой ткани. Воспалительные и дегенеративные изменения преобладают в полосатом теле (скорлупа, хвостатое ядро) и люисовом теле, в области верхних ножек мозжечка. Дети становятся капризными, раздражительными, жалуются на головную боль, боли в ногах, иногда наблюдается бессонница. Появляются излишняя жестикуляция и гримасы, дети усиленно размахивают руками при ходьбе, делают причудливые движения пальцами. Речь становится толчкообразной. Хореатические движения бывают беспорядочными, возникают то в руке, то в ноге, то в голове, то в туловище. Подергивания усиливаются при волнении и исчезают во сне. Наблюдаются частое мигание, затруднение глотания, жевания, походки. Хореоатетотический гиперкинез сочетается с застыванием голени в положении разгибания (симптом Гордона). Температура субфебрильная. При малой хорее обычно бывает ревмокардит. В крови – лейкоцитоз и лимфоцитоз. 11. 3.2.6. Нейроборрелиоз Этиология. Интермиттирующая лихорадка, вызываемая спирохетами Borellia (наиболее часто Borellia burgdorferi), известна довольно давно. Основными хозяевами и переносчиками возбудителя являются клещи Ixodes dammini. Заболевание встречается в лесных зонах США (особенно на западе страны). Канаде, реже в России и в странах Западной Европы. В США сейчас нейроборрелиоз является самой распространенной инфекцией, переносимой клещами. После укуса клеша и проникновения возбудителя развивается характерная кольцевидная эритема, иногда выступающая над поверхностью кожи. Спирохета первично поражает кожу, суставы, сердце и нервную систему. Клинические проявления. При нейроборрелиозе (син.: болезнь Лайма) поражения нервной системы могут быть минимальны и ограничиваться астеническим синдромом, замедлением нейропсихологических реакций, снижением памяти, а могут привести к развитию тяжелого энцефаломиелита или менингорадикулопатии. В первой стадиимигрирующей кольцевидной эритемы (сам клещ размером с булавочную головку часто не виден) отмечается транзиторное повышение температуры тела, которое может затем повторяться через 2—4 дня (интермиттирующая лихорадка). Гипертермия сопровождается умеренной головной болью, тошнотой, миалгиями, астенией. Во второй стадиименингорадикулита и энцефалита могут нарастать общемозговые симптомы вплоть до неглубоких нарушений сознания и делирия. Возможно поражение подкорковых ганглиев с развитием стриарного и паллидарного синдромов, атаксии. Характерны невропатии черепных нервов, особенно двустороннее поражение лицевого нерва, полирадикулиты. В третьей стадииразвиваются артриты различных суставов, преимущественно крупных. На этой стадии признаки энцефалопатии могут прогрессировать и сочетаться с эпилептическим синдромом и прогрессирующими нарушениями координации движений. Диагностика. Основана на серологическом подтверждении присутствия спирохеты в организме. При активном процессе в первой и второй стадиях в сыворотке выявляется высокий титр антител к Borellia burgdorferi, затем, однако, они могут стать отрицательными. Возможно развитие перекрестных ложноположительных реакций на сифилис, и наоборот, при сифилисе возможны ложноположительные реакции на боррелию. В цереброспинальной жидкости отмечается небольшой лимфоцитарный плеоцитоз. При МРТ-исследовании могут выявляться очаги повышенной плотности, иногда похожие на очаги демиелинизации при рассеянном склерозе, но в отличие от последнего довольно часто такие же очаги выявляются в базальных ганглиях. Лечение. Эффективно использование тетрациклина (500 мг внутрь 4 раза в сутки), доксициклина или моноциклина (по 100 мг 2 раза в сутки), больших доз бензилпенициллина (20 000 000—24 000 000 ЕД в сутки). 11.3.2.7. Нейробруцеллез Этиология. Заболевание вызывается несколькими видами грамотрицательных бактерий Brucella. Основным источником инфекции являются заболевшие животные (крупный и мелкий рогатый скот), представляющие естественный резервуар бруцелл в природе. Заражение происходит контактным, алиментарным, воздушно-капельным путями. Заболевают в основном лица, связанные с животноводством, а также при употреблении в пищу непастеризованного молока или сыра. Заболевание встречается на Урале, в Сибири, на Северном Кавказе. Патогенез. В организме бруцеллы распространяются гематогенно, лимфогенно, а также периневрально. Большую роль играют аутоиммунные реакции, приводящие к сенсибилизации тканей. Нейробруцеллез является частью общего поражения организма при этом заболевании. Патоморфология. В острой фазе или в период обострения заболевания в ЦНС обнаруживаются явления серозно-геморрагического воспаления. Имеются также воспалительные изменения в корешках, периферических нервах, симпатических узлах. Характерны продуктивно-деструктивный васкулит (эндо-, пери– и тромбоваскулит), диффузная и очаговая глиальная реакции. В хронической стадии бруцеллеза доминируют дегенеративные изменения в тканях нервной системы с вакуолизацией и тигролизом ганглиозных клеток, набуханием и фрагментацией аксонов. Клинические проявления. Инкубационный период составляет в среднем 2—4 нед, но может длиться значительно дольше. Начало болезни острое (острая стадия), с подъемом температуры до 40 °С, ознобом, профузным потом, суставными и мышечными болями, бессонницей, головной болью, увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией. Лихорадка часто имеет волнообразный (ундулирующий) характер. Нередко появляется геморрагический диатез с петехиальной сыпью и носовыми кровотечениями, а затем болезнь переходит в подострую и хроническую фазы с уменьшением общих инфекционных проявлений, но с доминированием в клинической картине симптомов поражения внутренних органов (артрит, тендовагинит, остеомиелит, миокардит и др.). В хронической стадииможет развиться менингоэнцефалит и энцефаломиелит. Поражение нервной системы может проявляться на разных этапах заболевания: в начальный (острый) период, доминируя над другими признаками бруцеллеза; в подострый или хронический период (после прекращения ундулирующей лихорадки), а также в стадии кажущегося выздоровления. Острые неврологические симптомы могут быть вообще первыми клиническими проявлениями бруцеллеза. При бруцеллезе могут поражаться все отделы нервной системы (центральная, периферическая и вегетативная). Иногда возникает бруцеллезный менингит, проявляющийся ригидностью мышц шеи, симптомами Кернига, Брудзинского, Бехтерева, поражением черепных нервов (чаще VII и VIII). В цереброспинальной жидкости (нередко ксантохромной) обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, глобулинов, снижение уровня глюкозы и хлоридов; Бруцеллезный энцефалит проявляется парезами (параличами) конечностей, проводниковыми нарушениями чувствительности, гиперкинезами, расстройствами координации и психики. Поражение ЦНС при бруцеллезе характеризуется полиморфностью клинической картины. Нередко наблюдаются комбинированные поражения ЦНС с развитием менингоэнцефалита, энцефаломиелита, менингоэнцефаломиелорадикулита. К типичным неврологическим проявлениям бруцеллеза относятся невралгии и невриты периферических и черепных нервов, радикулиты, плекситы (пояснично-крестцовый, плечевой), полиневриты, полирадикулоневриты. Поражение вегетативной нервной системы отмечается почти у всех больных бруцеллезом и характеризуется гипергидрозом, сухостью кожи, отеками и акроцианозом, выпадением волос, ломкостью ногтей, артериальной гипотензией, остеопорозом, похуданием, нарушением функций внутренних органов вследствие поражения чревного (солнечного) и брыжеечного вегетативных сплетений. Неврологические проявления бруцеллеза наблюдаются длительно, с рецидивами и периодами улучшений. Встречаются тяжелые формы менингита и менингоэнцефалита, заканчивающиеся летально. Диагностика и дифференциальный диагноз. Для постановки диагноза важны анамнестические данные (профессия больного, эпидемиологические особенности места жительства, контакт с животными). Имеют значение предшествующие периоды волнообразной лихорадки с интенсивными болями (мышечными, суставными, корешковыми, невралгическими, невритическими), увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, профузным потом, выраженным астеническим синдромом. Диагноз бруцеллеза подтверждается положительными результатами лабораторных исследований: реакции агглютинации Райта (титры 1 :400 и выше), ускоренной реакции Хеддлсона, аллергической пробы Бюрне. Дифференцировать нейробруцеллез следует в основном от поражений нервной системы при туберкулезе и туляремии. Лечение. При острых и подострых формах нейробруцеллеза назначают антибиотики (рифампицин, хлорамфеникол, ампициллин, колистин, эритромицин, гентамицин, канамицин, препараты тетрациклинового ряда) курсами по 5—7 дней (2—3 курса с недельным перерывом). Наиболее распространен рифампицин (600 мг внутрь один раз в сутки). В острой стадии и при наличии выраженного менингита и энцефалита рекомендуется парентеральное введение антибиотиков. При хронических формах бруцеллеза показана противобруцеллезная поливалентная вакцина. Проводятся симптоматическая терапия (обезболивающие, седативные, десенсибилизирующие, общеукрепляющие средства). При периферических поражениях нервной системы эффективна физиотерапия (УВЧ, парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез новокаина и кальция). 11.3.2.8. Лептоспироз Этиология. Заболевание вызывается Leptospira interrogans. Заражаются от домашних инфицированных животных. Наиболее распространен лептоспироз в южных регионах. В патогенезе заболевания большое значение имеют аутоиммунные реакции. Клинические проявления. Острое начало протекает как респираторно-вирусная инфекция. Характерна волнообразная лихорадка с миалгиями. В последующем в клинической картине могут преобладать симптомы поражения печени и почек. Со 2—3-й недели могут присоединяться поражения нервной системы в виде энцефалита или энцефаломиелита с вовлечением черепных нервов. Течение заболевания, как правило, благоприятное, иногда даже возможно спонтанное выздоровление. Диагностика. Основана на характерной клинической картине и выявлении либо титра антител выше 1:200 в реакции агглютинации с сывороткой, либо увеличения титра при повторном исследовании («вираж пробы»). Лечение. Антибактериальная терапия эффективна при начале курса в первые 5 сут заболевания. Используют бензилпенициллин в дозе до 1 000 000 ЕД парентерально 4 раза в сутки в течение 7—10 сут. 11.3.2.9. Бешенство Этиология. Заболевание вызывается рабдовирусом Lyssavirus и известно очень давно. Вирус передается со слюной при укусе зараженного животного. В настоящее время основным источником заражения являются инфицированные лисы, реже собаки, волки и ежи. Распространено заболевание практически по всему миру, за исключением Австралии и островов Тихого океана, но сейчас встречается довольно редко, преимущественно в лесных районах Европы, Азии (Сибири) и Северной Америки. Клинические проявления. После инкубационного периода от 2 до 8 нед (возможно до 6 мес) развивается тяжелое поражение ствола мозга. Начальными проявлениями стволового энцефалита являются изменения поведения, повышенное возбуждение. Продромальная стадия может длиться до 48 ч и сопровождаться общей слабостью, сонливостью, головной болью, небольшой лихорадкой, миалгиями и парестезиями, желудочно-кишечными расстройствами. В дальнейшем температура может резко повышаться, нарастают общемозговые симптомы. Характерна водобоязнь (болезненные спазмы мышц глотки и гортани), вызванная дисфагией и гипервозбудимостью рецепторов мышц шеи, глотки и гортани. Нарастают симптомы поражения различных отделов ствола мозга с поражением различных черепных нервов, чаще IX—XII пар. С нарастанием бульбарных на– рушений больной впадает в кому. Смерть наступает от дыхательных и сосудистых нарушений. Возможно присоединение миокардита. Лечение. Экстренным и единственным методом лечения является введение антирабической вакцины и сыворотки. Рекомендуется обязательное проведение профилактических мер каждому укушенному. При отсутствии лечения заболевание, как правило, заканчивается летальным исходом, описаны только единичные случаи выздоровления при интенсивной поддержке дыхания и тщательном уходе. 11.3.3. Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты (демиелинизирующие лейко– и панэнцефалиты) В эту группу входят своеобразные формы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга, подострый склерозирующий панэнцефалит Таришки). Поскольку различия между ними в клинической картине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий панэнцефалит». Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальныи склероз), который, однако, имеет некоторые достаточно очерченные клинические и патоморфологические особенности, сближающие его с рассеянным склерозом. Этиология и патогенез. В этиологии подострых склерозирующих энцефалитов большую роль играет персистирующая коревая инфекция. У больных с подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаруживаются в крови и цереброспинальной жидкости очень высокие титры коревых антител (не отмечающиеся даже у больных с острой коревой инфекцией). Выявлен также специфический коревой иммуноглобулин, свойственный текущей коревой инфекции. Вирус кори в ЦНС находится в супрессированном. или «дефектном», состоянии. Некоторым исследователям удалось выделить вирус кори из мозга умерших больных. В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретенный или врожденный дефект иммунной системы. Патоморфология. Микроскопически обнаруживаются выраженная диффузная демиелинизация и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В ряде случаев имеется множество глиозных узелков. В других случаях обнаруживаются оксифильные включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне их дистрофических изменений. Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем гибнут. Отмечается умеренно выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерна диффузная демиелинизация с последующим разрастанием глии и склерозом. Зона демиелинизации и астроглиоза может распространиться по мозолистому телу с одного полушария на другое. Клинические проявления. Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь встречается и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое, незаметное. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаруживаются признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, долга, правильности взаимоотношений. В личности начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются и медленно нарастают нарушения высших психических функций (афазия, аграфия, алексия, апраксия, агнозия). Через 2—3 мес от начала заболевания выявляются гиперкинезы в виде миоклонии, торсионного спазма, гемибаллизма. В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические припадки. В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, но начинают нарастать явления паркинсонизма и нарушения тонуса мышц вплоть до децеребрационной ригидности. Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями – сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто наблюдаются непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»). Нередким симптомом является статическая и локомоторная атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении). В поздней стадии болезни возникают моно-, геми– и тетрапарезы спастического характера, которые как бы накладываются на экстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения. Выявляются сенсорная и моторная афазия, слуховая и зрительная агнозия. Прогрессирует кахексия. В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют три стадии. В первой стадии ведущими симптомами являются изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы. судорожные и несудорожные припадки. Во второй стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции. Третья стадия характеризуется кахексией и полной декортикацией. Течение и прогноз. Течение склерозирующих энцефалитов является неуклонно прогрессирующим и всегда заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес до 2—3 лет. Встречаются формы, протекающие хронически с периодическими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии. Диагностика. Встречаются некоторые трудности диагностики в ранней стадии, когда часто диагностируются неврастения, истерия, шизофрения. В дальнейшем дифференциальный диагноз проводится с опухолью мозга. В диагностике следует учитывать диффузность, а не многоочаговость поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смещения срединных структур мозга при эхоэнцефалографии, патогномоничную картину ЭЭГ. Диагноз подтверждается результатами иммунологических исследований и компьютерной томографии. Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера имеет некоторые особенности: при этом заболевании выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидной симптоматикой, чаще отмечаются большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превалируют психические нарушения. Возможно течение в виде псевдотуморозной формы с признаками нарастающей однофокусной полушарной симптоматики, сопровождающейся внутричерепной гипертензией. Характерно поражение черепных нервов, особенно II и VIII. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживается атрофия дисков зрительных нервов. В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусловлено центральным характером (за счет поражения затылочной доли) амавроза. Данные лабораторных и функциональных исследований. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и уровня гамма-глобулина. Коллоидная реакция Ланге дает паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную – при лейкоэнцефалите Шильдера. Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулинорахия являются ранними признаками лейко– и панэнцефалита. В цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня иммуноглобулинов класса О, образующего при изоэлектрическом фокусировании олигоклональные полосы (олигоклональные иммуноглобулины). В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости при подостром склерозирующем панэнцефалите определяются чрезвычайно высокие титры коревых антител. На ЭЭГ регистрируются периодические стереотипные регулярные билатерально– синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы Радемеккера). При эхоэнцефалографии, проводимой при псевдотуморозном течении лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не обнаруживается. Наиболее информативны КТ– и МРТ-исследования. 11.3.4. Спонгиоформные энцефалопатии Этиология. Предполагается, что спонгиоформные энцефалопатии (син.: медленные прионные инфекции, болезнь Крейтцфельдта—Якоба и куру) вызываются белковоподобной частицей – прионом. Эти частицы имеют молекулярный вес 60—100 кДа. Куру эндемична для островов Папуа Новой Гвинеи и в настоящее время встречается крайне редко. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба описана в 1921 г. и в настоящее время нередко встречается во всех странах Европы и Северной Америки. Наиболее вероятный путь распространения – при употреблении в пищу инфицированных мясных продуктов. В то же время описаны семейные случаи болезни, что указывает на возможную наследственную предрасположенность. Патоморфология. Для этих заболеваний характерно развитие так называемого губчатого (спонгиоформного) перерождения различных отделов мозга, преимущественно лобных и височных долей. В этих областях развивается практически полная дегенерация нервных клеток и волокон, на месте которых распространяется реактивный глиоз. Такие же изменения выявляются в подкорковых узлах и верхних отделах ствола мозга. Патогенетические механизмы такого поражения мозга пока точно неизвестны. Клинические проявления. Заболевание может начинаться в любом возрасте, но чаще после 50 лет. Типичными проявлениями является быстро прогрессирующая деменция и эпилептические припадки чаще по типу миоклоний. К этим симптомам могут присоединяться различные двигательные и чувствительные нарушения. Выделяют несколько форм в зависимости от преобладания симптомов поражения того или другого отдела мозга – амиотрофический вариант, церебеллярный вариант, миоклонический вариант, офтальмоплегический вариант, с преобладанием симптомов поражения лобных долей и зрительного нерва. Типичны периодические остроконечные комплексы на ЭЭГ. Прогноз. Лечение симптоматическое. Во всех случаях через некоторое время наступает летальный исход вследствие развития бронхопневмонии и кахексии. 11.3.5. Лечение энцефалитов В лечении первичных и вторичных энцефалитов, особенно бактериальной природы, в последнее время достигнут существенный прогресс. Более трудна тактика при вирусных энцефалитах, а симптоматическое лечение при медленных инфекциях способствует только незначительному удлинению жизни больных. Лечение энцефалитов включает патогенетическую и этиотропную терапию, симптоматические средства, а также восстановительные мероприятия. Патогенетическая терапия. Основные направления патогенетического лечения энцефалитов: 1) дегидратация и борьба с отеком и набуханием мозга (10—20% раствор маннитола по 1—1,5 г на 1 кг массы тела внутривенно; фуросемид в дозе 20—40 мг внутривенно или внутримышечно, 30% раствор глицерола по 1—1,5 г на 1 кг массы тела внутрь, диакарб, бринальдикс); 2) десенсибилизация (тавегил, супрастин. диазолин, димедрол); 3) гормональная терапия (АКТГ, преднизолон в дозе 1—2 мг на 1 кг массы тела в сутки, дексаметазон – 16 мг в сутки по 4 мг через 6 ч внутривенно или внутримышечно), оказывающая противовоспалительное, десенсибилизирующее, дегидратирующее действие; 4) улучшение микроциркуляции (внутривенное капельное введение полиглюкина, реополиглюкина, реомакродекса); 5) поддержание гомеостаза и водно-электролитного баланса (парентеральное и энтеральное питание, хлорид калия, глюкоза, полиглюкин, 200 мл 4% раствора гидрокарбоната натрия); 6) устранение сердечно-сосудистых расстройств (камфора, сульфокамфокаин, сердечные гликозиды; поляризующая смесь, вазопрессорные препараты, глюкокортикоидные гормоны); 7) нормализация дыхания (поддержание проходимости дыхательных путей, оксигенотерапия, гипербарическая оксигенация, при бульбарных нарушениях – интубация или трахеостомия, ИВЛ); 8) восстановление метаболизма мозга (витамины С, группы В, О, и Р; гаммалон, аминалон, ноотропил, пирацетам, церебролизин); 9) противовоспалительная терапия (салицилаты, бутадион, ибупрофен). Этиотропная терапия. В последние годы разработан ряд препаратов, блокирующих размножение вируса в зараженной клетке, что повысило возможности этиотропного лечения вирусных энцефалитов. При герпетических энцефалитах хороший клинический эффект имеет раннее назначение ацикловира (10—12,5 мг/кг внутривенно каждые 8 ч) в сочетании с большим количеством жидкости. При цитомегаловирусной инфекции эффективен ганцикловир (5 мг/кг внутривенно в течение часа каждые 12 ч). Применяют нуклеазы, задерживающие размножение вируса. Используют РНКазу внутримышечно на изотоническом растворе хлорида натрия по 30 мг 5—6 раз в день, на курс 800—1000 мг препарата. Первую инъекцию проводят по методу Безредки. Антивирусное действие (в частности, на вирус герпеса) оказывает препарат цитозин-арабиноза, который вводят внутривенно в течение 4—5 дней из расчета 2—3 мг на 1 кг массы тела в сутки. Показаны препараты, стимулирующие выработку интерферона (продигиозан). Человеческий лейкоцитарный интерферон является одним из основных средств противовирусной защиты. Интерферон можно применять не только для лечения, но и с целью профилактики в период эпидемических вспышек. В качестве специфической серотерапии клещевого, комариного и других энцефалитов назначают гипериммунную сыворотку людей, перенесших эти заболевания. Применяют также специфические гамма-глобулины. При нейроборрелиозе и нейробруцеллезе используются специфические препараты. Симптоматическая терапия. Антиконвульсантная.Для купирования эпилептического статуса применяют седуксен в дозе 5—10 мг внутривенно (в растворе глюкозы), 1—2% раствор гексенала, 1% раствор тиопентала натрия внутривенно, ингаляционный наркоз, фенобарбитал, смесь Серейского, гексамидин. Антипиретическая.Для понижения температуры используют литические смеси, 2 мл 50% раствора анальгина, дроперидол, местную гипотермию. Терапия делириозного синдрома.Применяют литические смеси, аминазин, лроперидол. Целесообразно назначать сульфат магния, диакарб. Для нормализации сознания применяют биостимуляторы, метаболические препараты, для нормализации психики – транквилизаторы, антидепрессанты. Нормализация сна.Применяют барбитураты (люминал, барбитал-натрий. нембутал), производные бензодиазепина (эуноктин, радедорм, могадон), ноксирон. Восстановительное лечение. При паркинсонизмеприменяют холинолитики (скополамин, белласпон, беллоид и другие естественные холинолитики; циклодол и другие синтетические холинолитики); антигистаминные препараты (динезин), препараты леводопы, миорелаксанты (милокалм), препараты, воздействующие на метаболизм мозга; стереотаксические операции показаны при нарастании ригидности и безуспешной лекарственной терапии. При гиперкинезахназначают метаболические препараты, адреноблокаторы, нейролептики (галоперидол, аминазин), транквилизаторы; стереотаксические операции показаны при тяжелых гиперкинезах, не поддающихся медикаментозной терапии. При кожевниковской эпилепсииприменяют препараты, улучшающие метаболизм мозга, антиконвульсанты (люминал, тегретол, смесь Серейского), транквилизаторы (элениум, мепробамат, триоксазин, гиндарин, мебикар), нейролептики (аминазин); при прогрессирующих формах возможно оперативное лечение. При парезахназначают препараты, улучшающие метаболизм мозга и мышечной ткани (АТФ, кокарбоксилаза, церебролизин, глутаминовая кислота, витамины группы В, витамин Е), анаболические гормоны, препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость (дибазол, галантамин, прозерин, оксазил). Большое значение в восстановлении двигательных функций имеют ЛФК и массаж, физиотерапия. Трудоспособность. В острой стадии энцефалита больные обычно временно нетрудоспособны и нуждаются в лечении. Средняя продолжительность одного случая временной нетрудоспособности (больничный лист) зависит от тяжести состояния больного, течения процесса и может колебаться от 1 до 3—4 мес. При регрессировании болезненных явлений и хорошем общем состоянии больные могут вернуться к работе по специальности. Необходимо учитывать, что после острой стадии энцефалита могут оставаться стойкие нарушения функций: вестибулярные, вегетативные, психосенсорные и др. У большинства больных эти расстройства бывают нерезко выраженными и существенно не отражаются на трудоспособности. Направлять на медико-социальную экспертизу лиц, перенесших энцефалит, следует только в тех случаях, когда, несмотря на проведенные лечебные мероприятия, остаются стойко выраженные расстройства функций, приводящие к значительному снижению трудоспособности либо полной постоянной или длительной потере трудоспособности. Реабилитация. Применяют лекарственные средства, физиотерапию, ЛФК, массаж, санаторно-курортное лечение, при необходимости хирургическое вмешательство, проводят рациональное трудоустройство.
Источник: http://aupam.narod.ru/pages/medizina/ne ... age_11.htm

[гость]

Alex, а это чья диета ( протокол ) ?
Мне не понятно : "злаковые нельзя , а спагетти можно ". Из чего эти спагетти ?
Абсолютно не понятно про фрукты . Почему попадают в "немилость" ? Соки ? Или это касается только магазинных соков ?
И морковь, свекла . Почему там видится крахмал , а не каротин , напр. ? Замечательный гарнир вместо злаков и в сыром и в варенном виде )))
Огромный упор на производное молочного ? А у других вообще говорится, что молоко-сыр нельзя.
Шпинат вообще-то считается очень полезен - вит С - много, а здесь почему-то нет...
Как они не любят сахар...сахар...это скорее как от диабета...
Фрукты жалко...

[Kira]

питание не имеет значения(главное, чтобы не было в еде токсинов, тяжёлых металлов...)

[Kira]

инфекция, интоксикация, нарушения кровообращения - это имеет значение

[Alex]

Alex, а это чья диета ( протокол ) ?
...

Это из книги Патрисии Кэйн - Детокс Бук Руководство для пациента
ПК-протокол

[Владлен]

...У меня, кстати, течение РС схоже с течением его у Alex. Все проходило как единое ухудшение, без ремиссии и обострений. А пульс - терапия давала только облегчение на неделю - две, а после становилось только еще хуже, чем до нее. И за год я практически лег, физически был никакой

Можно ли просить перечислить симптомы ( лучше не просто симптомы, с кот. можно мириться, если их не замечать, а проблемы, кот. не давали вести обычную жизнь ходячего человека ), кот. ушли или значительно уменьшились ( и до какой степени - " не мог сделать " - " смог сделать " ) от какой-либо терапии : протоколы, питание и т.д.? И через какое время ( время пожл. обозначьте не в терминах " оч. скоро ", " потом " и т.д. , а в терминах времени - " год " , " месяц " и т. д. ) от начала перехода с кортик. ( если они были ) на что-то другое.

Использовала цитату из Владлена , но прошу ответить и других участников беседы . Понятно , что "течение у всех разное" , но и офф.мед. и протоколы и питание имеют какую-то общую понятную статистику .

Уважаемая гость, как и обещал вчера, отвечаю на Ваш вопрос конкретно. Собственно, и ответить-то нечего, все уже неоднократно звучало в форуме, а Вы здесь не в первый день, знакомились, но... не улавливаете. А, скорее всего, "бегаете по кругу" в своих мыслях. Выпрыгивать из них надо, кардинально их менять. Вот, Андрюха очень хорошо, правильно, сказал о роли мыслей в подходе к РС. Не согласен с ним только в том, что мысли материальны, впрочем, он об этом и фигурально мог говорить. На материальность, считаю, они не натягивают. Но то что влияют они на материальные вещи - согласен...
И даже рецепты от стопроцентно выздоровевшего пациента не дадут Вам гарантии выздоровления, с учетом того, что РС считается у "науки" неизлечимым заболеванием. И своя боль всегда будет самой большой болью в мире. И рецепты надо искать и находить в себе. Это не патетика, и, как это ни прискорбно или хамски звучит, но спасение утопающего - в руках самого утопающего. А Вы, гость, уже в который раз (без обид) просите сказать: "Халва, халва...!" Слаще не станет, знаете же об этом...
Но от "нравоучений" перейду к конкретно поставленным вопросам. Перечислить симптомы? Вот, все худшее, что я слышал в форуме (кроме летального исхода) я через все это прошел. Мне это трудно даже передать, но жил в таком состоянии много месяцев - сознание отдельно, а тело (организм) - отдельно. Но сознание было здоровым, а организм - страдал. Слабость была чудовищной - запросто сигарета из рук выпадывала от слабости, а курил только на корточках, стоять не было сил. Говорить не мог, при первых же звуках - задыхался. Связать мысли и выразить их через речь, выстроить предложение - не мог - хаос слов и звуков получался. И страдал от этого, потому что сознание четко формулировало, выстраивало суть и смысл. То есть мыслительный и речевой аппараты были полностью разбалансированы. Много чего еще и другого было, сейчас вспоминаю об этом, как о сне, как происходящем не со мной...
Поэтому не стану все перечислять, остановлюсь на том, что привел. Как я это устранил или исправил? Прежде всего, не запаниковал, а постарался все это как-то наладить. Например, часто писал СМС-ки, в которых суть стремился выразить "в двух словах" и не уйти в сторону, не съехать, от логики переписки или общения (если устное общение). Поверьте, это было сложно, и это не в один день разрешалось.
Зрение пострадало при РС, стал плохо видеть, так я книжки стал читать без очков. Буквы не фокусировались - я одну страницу романа по полчаса читал, а весь роман минимум за неделю осиливал. Но очки не одевал, желание было прочитать быстрее, сюжет захватывал, но это желание я и использовал для стимуляции восстановления зрения. Было бы хуже, если бы я стимулировал организм "из под палки". Эмоции и физические упражнения. Раза два-три в неделю в лес уходил, часто на целый день, иногда за дикороссами (это приятное с полезным), а иногда просто бродил и слушал тишину... Это не было "из под палки", это было приятное времяпрепровождение с целительным эффектом.
Важно понять и принять одно - это долготерпеливый труд, поэтому "из под палки" его не осилить, должна быть радость и желание это повторять раз за разом месяцы, годы. Но это того стоит, даже если это на десятилетия продлится. Стимул - здоровье и радость от жизни, даже если она и убогая, и жестокая, и несправедливая.
Принято считать, что выход из хронической болезни займет половину срока самой болезни. НО ОН, ВЫХОД, ЕСТЬ! И даже ради одного дня в здоровом организме, этим стоит заниматься в своей жизни всю жизнь!
Вот, в Евангилие от Иоанна есть замечательные слова: "Иисус - это путь, истина, жизнь!"
А если вдуматься в эти слова, то - Бог, это есть ты сам, это твой путь к истине, это твоя жизнь и она заключается в этом, к пути к Богу. Или от него!
Конкретно по пульс-терапии? Собственно, в теме "Врачебные заключения о РС Владлена" все это приведено. Коротко:
В апреле 2003 года первое обострение. Пролечили метипредом. В мае выписали, состояние улучшилось но не стабилизировалось, ухудшение после этого только усилилось, с трудом дотерпел до сентября, ложить в стационар отказывались, говорили, что часто кортикостироиды делать нельзя. В сентябре положили, пролечили преднизолоном. лучше не стало, в ноябре уехал в Москву, номер клиники не помню, все как в тумане происходило, занимался мною мой старый друг, полностью ему доверился, потому что сам был НИКАКОЙ. Помню, это была частная платная клиника при городской больнице, номер которой не помню. Пролечили облучением крови (через иглу в вену) жестким ультрафиолетом. Стало чуть лучше, но ненадолго. На НГ (2004) перекосило морду, опять прокапали в январе кортикостироидами...
И это было мое последнее посещение больницы и прием лекарств. С этих пор сказал себе: "Хватит!", от лекарств отказался и начал сам что-то делать, хотя невролога посещал регулярно раз в месяц до 2008 года включительно. Скорее для проформы, так положено. Врач радовался, что у маня нормально РС протекает, выписывал какие-то лекарства, которые я не употреблял, назначал процедуры, которые я выборочно использовал (в частности, амплипульс для восстановления морды и всякие гидро- и просто- массажи на позвоночнике), Правда в 2006 году лежал один раз в больнице, лечили кортикостироидами, но это отдельная история...
Что же касается полного восстановления, то оно еще не завершено, что-то еще и до сих пор хромает. Нервы долго восстанавливаются, к тому же еще и возраст. Но болезнь уже не чувствую. А выздоровление это, или "пожизненная ремиссия" (укол Андрюхе) - какая разница! "Хоть горшком назови - только в печь не сажай"/русская поговорка ...
Гость, я ответил на Ваши вопросы, или нет? Хотел коротко, без эмоций, но не получилось. Да и что там рассказывать, все равно Ваш путь - это Ваш путь и я его не в силах определить и показать Вам (не по Сеньке шапка), он в Вас должен родиться, Вы его должны страстно желать и искать, и, опять же, исходить из пожеланий Андрюхи (о роли мыслей)...
Гость, я не призываю Вас отказаться от помощи врачей, я призываю Вас не полагаться на них, они делаю свое дело и - честь и хвала им - но не врачи лечат, они только помогают, а лечите свой организм Вы сами. К сожалению, Вы его не лечите, а надеетесь на врачей или "умные книжки" ...

[Андрюха 2]

А выздоровление это, или "пожизненная ремиссия" (укол Андрюхе) - какая разница! "Хоть горшком назови - только в печь не сажай"/русская поговорка ...
.

А если не пожизненная?
Не буди лихо, пока оно тихо.\русская поговорка

[Владлен]

А если не пожизненная?

Меня пугаешь, или сам боишься? Не боюсь! И тебе не советую накачивать его (РС) безмерной силой! Силен, не спорю, нельзя недооценивать, только не безмерно... На любую силу есть противодействие, так уж мир наш задуман, что в нем нет абсолюта и туз шестеркой бьется...

Не буди лихо, пока оно тихо.\русская поговорка

А на твою поговорку есть другая: "Кто боится потерять - обязательно потеряет!"

[Андрюха 2]

Ну хватит демагогию разводить...
Исходи из реальных условий, а не спорных моральных устоев.

[Kira]

Отказ от преднизолона и всех питрс, очистительно-оздоровительные процедуры и всё. Постепенно инфекционная составляющая уйдёт, воспаление в цнс прекратится.